Cardiomiopatia periparto associada à síndrome do QT longo e síncope por taquicardia ventricular polimórfica: relato de caso / Peripartum cardiomyopathy associated with long QT syndrome and polymorphic ventricular tachycardia syncope: a case report

A cardiomiopatia periparto é uma causa rara de insuficiência cardíaca no período entre o último mês de gestação e os cinco meses após o parto. A síndrome do QT longo caracteriza-se pelo atraso da repolarização ventricular e pode se manifestar com síncope e morte súbita devido a um tipo de taquicardia ventricular polimórfica conhecida como torsades de pointes. Descrição do caso: J.S., 26 anos, sexo feminino, natural e procedente de São Paulo. Paciente puérpera - 40º dia (G3P3A0), procurou o pronto-socorro com queixa de síncope durante amamentação e dispneia em moderados esforços. Durante a avaliação no PS, evoluiu para desconforto torácico e agitação psicomotora, sendo notada taquicardia ventricular não sustentada no monitor cardíaco ( torsades de pointes), que foi controlada com cardioversão elétrica e sulfato de magnésio intravenoso. O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal, alteração difusa da repolarização ventricular e intervalo QTc de 580 ms. O ecocardiograma mostrou disfunção sistólica moderada, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 43% à custa de hipocinesia difusa. Após avaliação da equipe de arritmologia chegou-se ao diagnóstico de cardiomiopatia periparto associado à síndrome do QT longo. Foi iniciado tratamento otimizado para insuficiência cardíaca e implantado cardiodesfibrilador por causa de episódios recorrentes de arritmia durante a internação. Discussão: A cardiomiopatia periparto é uma doença rara, porém, tem taxa de mortalidade elevada, entre 18% e 56%. A paciente descrita satisfez os quatro critérios para o diagnóstico: sintomas de insuficiência cardíaca nos primeiros 5 meses depois do parto, ausência de cardiomiopatia prévia, etiologia desconhecida e disfunção sistólica com FEVE < 45%. A síndrome do QT longo é uma doença genética de apresentações variáveis. Os fatores que desencadeiam as taquiarritmias são situações de instabilidade elétrica por hiperatividade do sistema simpático e também situações raras, como a cardiomiopatia periparto. Em casos de arritmias ventriculares graves, o tratamento é o implante de cardiodesfibrilador. Conclusão: A associação da cardiomiopatia periparto com a síndrome do QT longo é rara. A gravidade associada a essas condições torna importante o diagnóstico precoce e tratamento imediato pelo potencial risco de morte associado a ambas as condições clínicas

Peripartum cardiomyopathy is a rare cause of heart failure during the period between the last month of pregnancy and five months after delivery. Long QT syndrome is characterized by a delay in ventricular repolarization and may manifest with syncope and sudden death due to a type of polymorphic ventricular tachycardia known as torsades de pointes. Case description: J.S., 26-years-old, female, born and residing in São Paulo, Puerperal - 40th day (G3C3A0), went to the emergency room complaining of syncope during breastfeeding and dyspnea on moderate exertion. During evaluation in the ER, the patient developed thoracic discomfort and psychomotor agitation, with non-sustained ventricular tachycardia on the cardiac monitor (torsades de pointes), which was controlled with electrical cardioversion and intravenous magnesium sulfate. The electrocardiogram showed sinus rhythm, diffuse alteration of ventricular repolarization and QTc interval of 580 ms. The echocardiogram showed moderate systolic dysfunction, with a left ventricular ejection fraction of 43% influenced by diffuse hypokinesia. After evaluation by the arrhythmology team, the diagnosis of peripartum cardiomyopathy associated with long QT syndrome was made. Optimized treatment for heart failure was initiated and a cardioverter-defibrillator was implanted due to recurrent episodes of arrhythmia during hospitalization. Discussion: Peripartum cardiomyopathy is a rare disease, but it has a high mortality rate, between 18% and 56%. The patient described met the 4 diagnostic criteria: symptoms of heart failure in the first 5 months after delivery, absence of prior cardiomyopathy, unknown etiology, and systolic dysfunction with LVEF<45%. Long QT syndrome is a genetic disease of varying presentations. The factors that trigger the tachyarrhythmias are situations of electrical instability due to sympathetic system hyperactivity and rare situations, such as peripartum cardiomyopathy. In cases of severe ventricular arrhythmias, the treatment is a cardioverter-defibrillator implant. Conclusion: The association of peripartum cardiomyopathy with long QT syndrome is rare. The severity associated with these conditions points out early diagnosis and immediate treatment important because of the potential risk of death associated with both clinical conditions

Impacto inicial de uma clínica de insuficiência cardíaca em hospital cardiológico privado / Initial impact of a disease management program on heart failure in a private cardiology hospital

Fundamentos: A insuficiência cardíaca ainda leva a hospitalizações frequentes apesar dos notáveis avanços terapêuticos. Programas que monitoram e otimizam cuidados têm potencial para melhorar o controle desses pacientes apesar de evidências ainda controversas quanto ao seu real benefício. Objetivos: Caracterizar a população incluída em clínica de insuficiência cardíaca e avaliar a hipótese de benefícios a curto prazo (seis meses). Métodos: Estudo prospectivo que avaliou pacientes hospitalizados com insuficiência cardíaca em hospital privado cardiológico de janeiro a dezembro 2012. Os pacientes foram estratificados em: Grupo 1 – pacientes pré-Programa de cuidados (feito apenas registro de dados); Grupo 2 – pacientes pós-Programa (registro dos mesmos dados junto com intervenções educativas feitas pelo programa de cuidados da Clínica de Insuficiência Cardíaca). Analisadas características da população, indicadores de qualidade e desfechos clínicos. Resultados: Avaliados 762 pacientes, média de idade 70,4±11,0 anos, 56,0 % do sexo masculino. Fração de ejeção reduzida observada em 65,0 %, perfil hemodinâmico B em 66,0 %, etiologia isquêmica em 52,0 % e infecção como fator de descompensação em 29,0 % dos casos. Desfechos analisados nos Grupos 1 e 2, respectivamente: re-hospitalização em 30 dias (13,0 % vs. 9,0 %; p=0,10); tempo médio de hospitalização (9,0 dias vs. 8,4 dias; p=0,4); descompensação por má aderência (17,0 % vs. 10,0 %; p=0,004); mortalidade hospitalar (9,0 % vs. 8,0 %; p=0,7).

Background: Heart failure still leads to frequent hospitalizations despite notable therapeutic advances. Programs that monitor and optimize care have the potential to enhance control of these patients, although evidence of their real benefits is still controversial. Objectives: To describe the population with heart failure included in a Clinical Care Program, assessing the hypothesis of short-term benefits (6 months). Methods: Prospective study assessing heart failure patients in a private cardiology hospital from January to December 2012, divided into two groups: Group 1 – pre-Care Program patients with only data recorded; Group 2 – post-Care Program patients with the same data recorded, together with educational interventions through the Care Program run by the Heart Failure Clinic. The demographic characteristics of the population were analyzed, together with quality indicators and clinical outcomes. Results: Among the 762 patients assessed, the mean age was 70.4±11.0 years, with 56.0% male. Reduced ejection fraction was noted in 65.0%, hemodynamic profile B in 66.0%, ischemic etiology in 52.0% and infection as a decompensation factor in 29.0% of cases. The outcomes analyzed in Groups 1 and 2 were, respectively: hospital readmissions within 30 days (13.0% vs. 9.0%; p=0.1); average length of stay (9.0 days vs. 8.4 days, p=0.4); decompensation due to poor compliance (17.0% vs. 10.0%; p=0.004); and in-hospital mortality (9.0% vs. 8.0%; p=0.7).